Inleiding
Het Staphylococcal Scalded Skin Syndroom (SSSS) is een ernstige, maar meestal niet dodelijke, huidaandoening die vooral voorkomt bij pasgeborenen en jonge kinderen. De aandoening wordt gekenmerkt door rode, oppervlakkige blaren op de huid die sterk lijken op een verbranding door heet water, vandaar de Engelse benaming 'scalded' (verbrand). SSSS wordt veroorzaakt door toxinen (gifstoffen) die worden geproduceerd door de bacterie Staphylococcus aureus. Hoewel de aandoening er ernstig uitziet en pijnlijk is, is de prognose over het algemeen zeer goed indien tijdig met de juiste behandeling wordt gestart. De meeste mensen herstellen volledig en snel, zonder blijvende restverschijnselen of littekens.
Deze aandoening, ook wel bekend als de ziekte van Ritter von Rittershain of dermatitis exfoliativa neonatorum bij pasgeborenen, treft vooral kinderen onder de vijf jaar. Bij volwassenen komt het veel minder vaak voor, meestal in combinatie met nierfalen of een verminderde afweer. De bacterie zelf zit vaak niet in de huid, maar in het neus-keelgebied of rond de anus, en verspreidt de gifstoffen via de bloedbaan naar de huid, waar ze de verbindingen tussen huidcellen aantasten.
Oorzaken en Risicofactoren
SSSS wordt veroorzaakt door groep II coagulase-positieve stafylokokken, waaronder specifieke faagtypes zoals 71, 3A, 3B, 3C en 55. Deze bacteriën produceren exfoliatieve toxinen (epidermolysine), met name toxine A en B. Deze gifstoffen zijn proteasen die het eiwit desmogleine-1 afbreken. Desmogleine-1 is een cruciaal onderdeel van de desmosomen, de structuren die de keratinocyten (hoornvliescellen) in de huid aan elkaar binden. Door de afbraak van desmogleine-1 verliezen de huidcellen hun verbinding, waardoor de huid op grote schaal loslaat.
De primaire infectiehaard bevindt zich meestal in de eerste dagen van het leven in het umbilicale gebied (navel) of in het luiergebied. Bij oudere kinderen is het gezicht vaak de typisch aangedane plek. Een verkoudheidje of een infectie aan de bovenste luchtwegen kan vaak aan het ontstaan van SSSS voorafgaan.
Risicofactoren voor het ontstaan van SSSS zijn: * Leeftijd: Het syndroom komt het meest voor bij pasgeborenen en kinderen onder de 5 jaar (sommige bronnen noemen < 6 jaar). Dit komt waarschijnlijk omdat de nieren van jonge kinderen de toxinen nog niet goed kunnen klaren. * Nierfalen: Bij volwassenen treft SSSS vooral patiënten met nierinsufficiëntie. * Immuundeficiëntie: Patiënten met een verminderde afweer, zoals bij maligniteiten, HIV-infectie of immuundeficiëntie, lopen een verhoogd risico. * Epidemieën: SSSS kan zich verspreiden in kleuterscholen, vermoedelijk door overdracht via handen van het personeel dat in contact komt met besmette kinderen die nasale dragers zijn van Staphylococcus aureus.
Symptomen en Klinisch Beeld
De symptomen van SSSS ontwikkelen zich vaak snel. De ernst kan variëren van enkele lokale bullae (blaren) en erosies tot totale desquamatie (verlies) van de gehele huid.
Fasen van de Aandoening
In de meeste gevallen verloopt SSSS in drie fasen:
- Beginfase: Het begint vaak met enige roodheid (erytheem) rondom de mond en ogen. Bij pasgeborenen kan dit ook rond de navel of in de liezen beginnen. De huid is warm en pijnlijk bij aanraking. Vaak is er sprake van malaise, hangerigheid, huilen en een licht verhoogde temperatuur. Soms zijn er verschijnselen van een verkoudheidje.
- Uitbreiding: De roodheid verspreidt zich snel over de romp, de armen, de benen, de oksels, de hals en de liezen (lichaamsplooien). Soms kan het gehele lichaam rood uit zien. Rond de mond kunnen korstende blaasjes of blaren ontstaan, gevuld met pus. Soms is er ook een pussende ooglidontsteking.
- Blaarvorming en Loslating: Na 1 tot 3 dagen laat de huid los (epidermolysis). Er ontstaan grote blaren die gemakkelijk stuk gaan. De onderliggende huid lijkt op een oppervlakkige schaafwond: rood, glanzend, nattend en soms licht bloedend. Belangrijk is dat de slijmvliezen (zoals de mondholte en geslachtsdelen) in de regel gespaard blijven.
- Herstel: Drie tot vijf dagen na het loslaten drogen de blaren in. Er treedt een droge uitschilfering op van handen en voeten, maar ook van de schijnbaar niet aangedane huiddelen.
Onderzoek en Diagnose
De diagnose wordt vaak al vermoed op grond van de typische blaren in de huid en het klinisch beeld. Er bestaan een aantal aanvullende onderzoeken om de diagnose te ondersteunen:
- Sneldiagnostiek: Een stukje van het blaardak wordt opgestuurd naar de patholoog. Deze kan binnen enkele uren vaststellen of het om SSSS gaat of om andere blaarziekten. In sommige gevallen is ook een huidbiopsie nodig.
- Huidkweken: Er worden uitstrijkjes genomen van de neus, ogen, keel, oor of de huid rondom de anus. Deze uitstrijkjes worden in kweek gezet om de bacterie aan te tonen. De bacteriesoort kan meestal niet gekweekt worden uit het blaarvocht zelf, aangezien de infectie elders gelokaliseerd is en de toxinen via de bloedbaan verspreiden.
- Bloedonderzoek: Indien nodig wordt er bloed afgenomen voor een kweek om een bloedvergiftiging (sepsis) uit te sluiten.
Behandeling
De behandeling van SSSS vindt altijd in het ziekenhuis plaats, meestal op een afdeling voor kindergeneeskunde of dermatologie.
Medische Behandeling
- Antibiotica: De hoofdbehandeling bestaat uit het toedienen van antibiotica via een infuus. Dit doodt de Staphylococcus aureus bacteriën en stopt de productie van nieuwe toxinen.
- Vochtinname: Voldoende vochtinname is van cruciaal belang om uitdroging te voorkomen, vooral vanwege het grote verlies via de aangetaste huid. Dit kan via een infuus of oraal.
- Wondverzorging: De wonden en de aangetaste huid moeten adequaat worden verzorgd. Dit gebeurt in een steriele omgeving om secundaire infecties te voorkomen.
Isolatie en Preventie van Verspreiding
Een belangrijk aspect van de behandeling en het voorkomen van verdere verspreiding is isolatie. Iemand met SSSS moet worden geïsoleerd en in een steriele omgeving worden behandeld. Dit is met name van belang in ziekenhuizen en kleuterscholen om epidemieën te voorkomen.
Wat kunt u zelf doen?
Indien u SSSS bij uw kind vermoedt, dient u zo snel mogelijk naar de spoedeisende hulp te gaan van het dichtstbijzijnde ziekenhuis.
Daarnaast zijn er maatregelen voor preventie en zelfzorg die in acht kunnen worden genomen, zowel voor de patiënt als voor de omgeving: * Handhygiëne: Was vaak uw handen met antiseptische zeep. Dit is essentieel om verspreiding van de bacterie te voorkomen. * Huidverzorging: Bedek en reinig de aangetaste huid zorgvuldig. * Algemene Gezondheid: Drink voldoende om uitdroging te voorkomen. Zorg voor voldoende slaap en rust. * Dieet: Volg een dieet dat rijk is aan voedingsstoffen, met name eiwitten, die de huid helpen genezen. Voedingsmiddelen zoals vlees, eieren, melk en bonen zijn hierbij aan te raden. * Medicatie: Neem zelf geen medicijnen in, tenzij voorgeschreven door een arts.
Complicaties en Prognose
De prognose is zeer goed indien tijdig met behandeling wordt gestart. De meeste patiënten herstellen volledig en snel, zonder blijvende restverschijnselen of littekens.
Mogelijke complicaties treden op wanneer de aandoening niet of te laat wordt behandeld: * Uitdroging: Door het grote huidoppervlak dat is aangetast, kan het lichaam snel vocht verliezen. * Secundaire Infecties: De opengelegen huid is vatbaar voor infecties met andere bacteriën. * Sepsis: In sommige gevallen kan er een stafylokokken sepsis (bloedvergiftiging) ontstaan, wat levensbedreigend kan zijn. Dit is met name een risico bij ouderen of patienten met een zwakke gezondheid.
Bij kinderen is de prognose over het algemeen goed. Bij ouderen, vooral degenen met nierinsufficiëntie of een verminderde afweer, is de prognose minder gunstig.
Conclusie
Staphylococcal Scalded Skin Syndroom (SSSS) is een ernstige huidaandoening die wordt veroorzaakt door toxinen van de bacterie Staphylococcus aureus. Hoewel de zichtbare symptomen, zoals uitgebreide blaarvorming en huidloslating, er indrukwekkend en pijnlijk uitzien, is de aandoening in de meeste gevallen goed te behandelen. De sleutel tot succesvol herstel is snelle herkenning en medische interventie, bestaande uit antibiotica, vochttoediening en zorgvuldige wondverzorging. Preventieve maatregelen, met name strikte handhygiëne en isolatie van besmette personen, zijn van essentieel belang om verspreiding te voorkomen, vooral in omgevingen zoals kleuterscholen en ziekenhuizen. Bij tijdige behandeling is de kans op volledig herstel zonder littekens zeer groot.